Гипогонадизм, первичный гипогонадизм или вторичный гипогонадизм врождённый и приобретённый.

Современный уровень науки еще не позволяет объяснить все механизмы первичного поражения отдельных элементов тестикулярной ткани, в частности патогенез встречающегося несоответствия в функциональном состоянии герминативного эпителия и интерстициальных эндокриноцитов. Одной из причин первичной недостаточности тестикул являются хромосомные нарушения, в результате которых тестикулярная ткань отсутствует или остается недоразвитой, не способной к секреции половых гормонов вообще, или в результате нарушения биосинтеза тестостерона в ней остается не способной к секреции половых гормонов в количестве, достаточном для развития андрогенозависимых органов и тканей и вторичных половых признаков. К гипогонадному состоянию яичек приводит патология их опущения. Для возникновения хромосомной и другой врожденной патологии пагубную роль играют инфекционные, токсические, лекарственные, химические, лучевые и другие вредные воздействия на организм матери. Причиной первичного приобретенного гипогонадизма нередко бывают острые и хронические инфекционные заболевания, перенесенные в допубертатном периоде. В частности, эпидемический паротит, осложненный орхитом в будущем в 60% случаев обусловливает нарушение спермограммы. Травматическое повреждение яичек, ранняя кастрация, варикоцеле, послеоперационная атрофия и гипоплазия яичек (после герниотомии, орхипексии, операций на органах мошонки) ведут к развитию симптомов евнухоидизма и бесплодия. Патогенез первичного гипогонадизма тесно связан со снижением уровня андрогенов в крови, компенсаторной реакцией надпочечниковых андростероидов, активацией секреции гонадотропных гормонов. Симптомы могут возникать при простатопатиях и других висцеропатиях (цирроз печени, гепатит и др.). Яички повреждаются вторично. Однако патогенетические механизмы при этом развиваются по типу первичного (гипергонадотропного) дискорреляционного гипогонадизма. Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) - это результат первичной недостаточности гонадотропной функции аденогипофиза, которая может сочетаться с дефицитом выработки других тройных гормонов. Гонадотропная недостаточность, ведущая к гипоандрогении, связана либо с воспалительными, опухолевыми, сосудистыми нарушениями в гипофизе или в гипоталамусе, либо с нарушениями эмбрионального развития гипофиза. Клиническая симптоматика зависит от степени выраженности гипопитуитаризма и андрогенной недостаточности, а также возраста возникновения патологии (включая эмбриональный период). Различают эмбриональную, допубертатную и постпубертатную формы гипогонадизма. Если андрогенная недостаточность любого генеза возникла на ранних этапах формирования мужского организма (до 20 недель), то развиваются тяжелые нарушения дифференцировки пола, клинически выражающиеся интерсексуализмом (гермафродитизмом) и всегда протекающие с клинической картиной гипогонадизма. После 20 недель эмбриогенеза возникают анорхизм, односторонняя (монорхизм) или двусторонняя аплазия яичек, одно- или двусторонняя гипоплазия яичек. Это приводит к недоразвитию наружных и внутренних половых органов, задержке или отсутствию развития вторичных половых признаков и сексуальности. Если андрогенная недостаточность возникает после рождения, но до наступления пубертата, то полового созревания не происходит и развиваются признаки евнухоидизма. Ранняя кастрация (чаще в связи с травмой яичек) также ведет к формированию евнухоидизма. Возникновение андрогенной недостаточности в постпубертатном периоде кроме незначительной регрессии полового оволосения приводит к угасанию либидо, снижению потенции, симптомам преждевременной инволюции. Терапия гипогонадизма зависит от клинической формы патологии, характера и степени проявлений нарушений гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, сопутствующих аномалий, сроков возникновения, возраста его выявления. В связи с этим важна единая терминология и градация различных форм. Термин мужской гипогонадизм охватывает все нарушения тестикулярной функции и ослабления действия тестостерона. В практическом отношении его целесообразно разделять на две основные группы: первичный и вторичный, которые имеют свои подгруппы.

Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм

1. Врожденный:

• а) синдром анорхизма (анорхизм, двусторонняя гипоплазия яичек), монорхизм;
• б) нарушения опущения яичек (крипторхизм, эктопия);
• в) истинный хроматинположительный синдром Клайнфел-тера (в том числе ХХ-синдром у мужчин);
• г) синдром Дель Кастильо (синонимы: первичная герминативная аплазия, сертоли-клеточный синдром, синдром одних клеток Сертоли);
• д) синдром неполной маскулинизации (андроидный и евнухоидный варианты ложного мужского гермафродитизма);
• е) синдром Шерешевского - Тернера у мужчин.

• а) тотальный гипогонадизм (приобретенный евнухизм в результате ранней кастрации);
• б) недостаточность герминативного эпителия (ложный синдром Клайнфелтера);
• в) недостаточность тестикулярных эндокриноцитов.

Как и первичный, вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм можно также разделить на врожденный и приобретенный.

1. Врожденный:

• а) изолированный (идиопатический): тотальный изолированный дефицит лютропина, изолированный дефицит фолитропина;
• б) синдром Каллмена;
• в) гипофизарный нанизм;
• г) врожденный пангипопитуитаризм (краниофарингиома);
• д) синдром Мэддока.

• а) адипозогенитальная дистрофия;
• б)синдромы Лоренса, Муна, Барде, Бидля, Прадера, Вилли;
• в) гипогонадизм при гипоталамическом синдроме (в результате травматического, инфекционно-воспалительного или опухолевого поражения гипоталамо-гипофизарной области);
• г) гиперпролактинемический синдром.

Мужской гипогонадизм диагностируется на основании жалоб, анамнестических данных, оценки общесоматического статуса с применением приемов антропометрии (с учетом возраста), осмотра и пальпации наружных и внутренних гениталий, оценки клинических признаков гипоандрогении, темпов полового созревания. Для диагностики гипогонадизма важны данные рентгенографии: костный возраст, состояние минерализации костей, размеры турецкого седла, наличие петрификатов над турецким седлом, свидетельствующих о присутствии опухоли.
Костный возраст достаточно точно позволяет определить начало полового созревания. Его связывают с появлением сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (в пределах 13,5-14 лет). Появление же синостозов, то есть исчезновение на рентгенограмме поперечных плотных костных полосок на месте дистальных эпифизов локтевой и лучевой костей, свидетельствуют о полной половой зрелости. Этот признак позволяет разграничить препубертатный возраст от пубертатного.
При оценке костного возраста необходимо учитывать варианты наиболее раннего и позднего окостенения. Для пациентов южных районов страны нужно ориентироваться на более ранние, северных - на более поздние сроки. Следует также обращать внимание на другие возможные признаки нарушения остеогенеза (асимметрию окостенения, извращение источников остеогенеза), что может быть обусловлено другими факторами.
Наиболее существенно в диагностике гипогонадизма определение уровня половых и гонадотропных гормонов (Т, Е2, Л Г, ФСГ, ПРЛ) и проведение функциональных проб с хорионическим гонадотропином и с хорионическим гонадотропином на фоне дексаметазона.
Фитопрепарат Трибулустан - лечение первичного и вторичного мужского гипогонадизма. Препарат трибулустан восстанавливает и увеличивает воспроизводство спермы и улучшает её качество.